¿Qué es la inmunodeficiencia?

Cuando hablamos de inmunodeficiencia nos estamos refiriendo a qué hay un defecto o una alteración, ya sea en 1 o más de los componentes del sistema inmune, que da como resultado una disminución en la respuesta inmune. Estos defectos del sistema inmune pueden llevar a trastornos graves en el animal  tan graves que pueden ocasionar la muerte al individuo.

Generalmente derivan en un incremento en la susceptibilidad del animal hacia enfermedades infecciosas. La naturaleza de las enfermedades infecciosas que va a afectar al animal depende de qué componente del sistema inmune, sea el que está afectado, de manera que cuando la deficiencia es una deficiencia de tipo humoral, se van a observar una mayor predisposición a infecciones por bacterias encapsuladas o por aquellas bacterias piógenas. Cuando la que se ve afectada es la inmunidad celular, entonces las infecciones van a ser mayormente de tipo viral o de microorganismos intracelulares.

Hay algunas afecciones, algunas ineficiencias que pueden afectar tanto la inmunidad celular como la inmunidad humoral, y en estas afecciones a las que se les llama deficiencias combinadas el paciente va a estar disponible a cualquier tipo de infección.

Algo importante a resaltar es que estos pacientes van a padecer infecciones causadas por microorganismos oportunistas, entonces, cuando ustedes tengan un paciente que tiene una infección crónica o recidivante o sistémica, que no responde al tratamiento y que es causada por agentes etiológicos poco virulentos, pues pueden ustedes empezar a sospechar ahí que están ante una inmunodeficiencia.

Hay un término que tiende a confundirseles un poco y es Inmunodeficiencia con autoinmunidad cuando estamos hablando de autoinmunidad estamos refiriéndonos a que el sistema inmune ha perdido el sentido de tolerancia o el sentido de lo propio, entonces empieza a atacar sus propias células. En el caso de la inmunodeficiencia lo que sucede es que se ha alterado o hay un defecto en él algunos de los mecanismos del sistema inmune, entonces no hay una respuesta inmune como debería de ser. Una inmunodeficiencia si puede derivar de un proceso autoinmune o una enfermedad autoinmune, pero no es lo mismo inmunodeficiencia que autoinmunidad.

Cuando estamos hablando de inmunodeficiencia podemos encontrar que hay una inmunodeficiencia congénita o primaria y también una adquirida o secundaria, vamos a empezar viendo:

• Inmunodeficiencias congénitas primarias: son todos aquellos defectos o alteraciones que son heredadas, es decir, que el animal las tiene al nacer, pero que pueden manifestarse o no, en el caso de que se manifiesten estas afecciones va a ser durante el periodo de la lactancia o los primeros meses de vida aún en el primer año de vida que se va a llevar a manifestar. Hay algunas circunstancias de las cuales pueden presentarse en fases posteriores de la vida del animal. Estas inmunodeficiencias congénitas son causadas por alteraciones que pueden ser cuantitativas o funcionales de diversos mecanismos que están implicados en la respuesta inmune. No son afecciones que se deben de manera frecuente, pero cuando se dan predisponen al animal, a otras infecciones que complican los cuadros. La inmunodeficiencia congénita primaria a su vez, podemos dividirla en específica y en inespecífica.
  • Inmunodeficiencia primarias específicas: son todas aquellas que van a afectar el sistema inmune adaptativo, es decir, la inmunidad humoral y la inmunidad celular, vamos a ver entonces que va a haber una falta de desarrollo o una disminución en la cantidad tanto de los linfocitos B como T, encontrando entonces cuadros de linfopenia o hipogammaglobulinemia.
• Inmunodeficiencias primarias específicas:
  • Se dividen en simples y combinadas
• Simples:
  • Son aquellos procesos que van a afectar únicamente a los linfocitos B
  • Vamos a encontrar estas inmunodeficiencias humorales, predominantemente afectando la producción de los anticuerpos
  • La más común es cuando afecta la producción de los anticuerpos IgA
  • Se afecta la producción de IgA´s como de IgG´s, por lo tanto, se da el síndrome de Hiper IgM, esto se da al no haber inmunoglobulinas de tipo IgA e IgG.
  • Se puede dar el caso en donde se ve afectada la producción de todas las inmunoglobulinas, lo que se conoce como Agammaglobulinemia
• Combinadas:
  • Son aquellas que van a afectar tanto la inmunidad humoral como la inmunidad celular, puede existir una alteración de la célula madre pluripotencial
  • La célula madre pluripotencial nos va a dar 3 líneas de células, las mieloides, linfoides y eritrocíticas
  • Cuando la alteración se da a nivel de la célula madre pluripotencial, no va a haber diferenciación en cuanto a la línea linfocítica y en la línea mieloblástica. lo que va a provocar una linfopenia y neutropenia
  • Al no estar afectada la línea eritroblástica la cantidad y la función de los eritrocitos y de las plaquetas no se va a ver afectada
• Entonces estos animales tienen una producción y funcionamiento normal de eritrocitos y plaquetas pero no tienen una buena producción de linfocitos T y B por lo que no se producen anticuerpos.
• Alteración de la célula madre linfoide: Inmunodeficiencia combinada grave, deficiencia de desarrollo de los linfocitos T con o sin defectos de la maduración de los linfocitos B.
  • Puede ser ligada al cromosoma X, se deben a mutaciones en el gen que codifica la cadena gamma del receptor que comparten las interleucinas que intervienen en la proliferación y diferenciación de los linfocitos. Las interleucinas no tienen la capacidad de estimular a los linfocitos T por lo que no vemos a los linfocitos T maduros. Afectan indirectamente a los Linfocitos B al ser dependientes de los linfocitos T
  • Otra inmunodeficiencia combinada grave es la ligada a los cromosomas autosómicos, y la causa más frecuente por esta deficiencia es causada por mutaciones en el gen que se llama Adenosina desaminasa esta enzima de manera normal se encuentra dentro de los linfocitos T y los linfocitos B, al haber una mutación de esta enzima se lleva a los linfocitos se llenan o acumulan metabolitos tóxicos los que afectarán la proliferación de los mismos, entonces no vamos a tener una proliferación normal de los linfocitos T y ni de los B.
  • Estas deficiencias combinadas graves se presentan mayormente en los equinos, hay algunas razas de bovinos que son afectadas y en el caso de los perros la raza más afectada es la bull terrier, estos datos son importantes tomarlos en cuenta cuando se tengan pacientes de estas razas y con infecciones crónicas que no responden al tratamiento pues pueden ir pensando que son razas predisponentes a inmunodeficiencias.
• También podemos encontrar un déficit en el Complejo de Histocompatibilidad 2 (CMHII), cuando falta esta molécula entonces los linfocitos T y CD4, no pueden reconocer el antígeno, el número total de los linfocitos que van a estar circulando es normal pero la subpoblación de los linfocitos T CD4 va a estar muy disminuída, entonces no va haber la posibilidad de un reconocimiento normal de los antígenos y por lo tanto la respuesta inmune se ve bastante disminuida.

Deficiencias congénitas inespecíficas: Cuando hablamos de estas inmunodeficiencias inespecíficas vamos a referirnos a aquellas que van a afectar nuestra habilidad innata es decir que los trastornos congénitos los vamos encontrar en los fagocitos, en el sistema de complemento o en las células natural killer.

Cuando se ven afectadas estas células, va a dar lugar a infecciones recurrentes principalmente por bacterias encapsuladas. Generalmente se presenta de manera clínica como infecciones recurrentes de piel o de vías respiratorias causadas por hongos y bacterias, es importante que al ver un paciente con afecciones respiratorias y tienen como agente etiológico un hongo (aspergillus o candida), ya es un paciente cuya respuesta inmune está muy afectada, orientandonos a una inmunodeficiencia.

En la inmunodeficiencia inespecífica, en cuanto al sistema de complemento: es poco frecuente que esto suceda pero cuando acontece se puede ver afectado los primeros o últimos componentes de la vía clásica; estas inmunodeficiencias del sistema de complemento no son tan graves, excepto cuando los afectados son los componentes C3 o los factores I o H de esta vía clásica.

Realmente cuando hay una deficiencia del sistema de complemento no tiende a agravarse la situación debido a que hay una vía alternativa y una vía de lectinas, demostrando que la vía clásica no es la única que puede ser usada por el sistema inmune.

En cuanto a los defectos de celulas fagociticas, encontramos varios, esta la neutropenia cíclica y los defectos en moléculas de adhesión de leucocitos (CD18/CD11b), la enfermedad de Chediak-Higashi, Enfermedad granulomatosa crónica (CGD), Deficiencia de mieloperoxidasa, Síndrome de granulocitopatia canina y Síndrome del Collie gris

Neutropenia ciclica: